Ketogena terapija bi se trebala razmotriti za liječenje epilepsije kada dva prikladna antiepileptička lijeka nisu učinkovita ili su prouzrokovala neprihvatljive nuspojave. Ova terapija se pokazala uspješnom u liječenju raznih vrsta epileptičkih napadaja i sindroma, a pokazala se posebno učinkovitom, s visokom stopom odgovora, za sindrom nedostatka transportera glukoze tipa 1, nedostatak piruvat dehidrogenaze, mioklono-astatsku epilepsiju (Doose sindrom), infantilne spazme (West sindrom), kompleks tuberozne skleroze, Dravet sindrom, Angelmanov sindrom, Ohtahara sindrom, epileptički sindrom povezan s febrilnim infekcijama, super tvrdokorni epileptički status (žarišni ili miokloni) te za dojenčad ili djecu s gastrostomom koja se hrane enteralnim putem. Ostala stanja za koje dijeta postiže dobre rezultate sa stopom odgovora od 50% uključuju Lafora bolest, Rett sindrom, Landau-Kleffner sindrom, Lennox-Gastaut sindrom, subakutno sklerozirajući panencefalitis, nedostatak fosfofruktokinaze, nedostatak adenilosukcinat liaze, glikogenozu tipa V, juvenilnu mioklonu epilepsiju, CDKL5 encefalopatiju, dojenačku epilepsiju s migrirajućim žarišnim napadajima, epilepsiju dječje dobi sa apsans napadajima, epileptičku encefalopatiju s kontinuiranim šiljak-valom tijekom spavanja i kortikalne malformacije.

Kao prvi izbor liječenja koristi se za sindrom nedostatka transportera glukoze tipa 1 i nedostatak piruvat dehidrogenaze. Iako su klinički dokazi ograničeni, ketogena dijeta se koristi i za druga medicinska stanja poput neuroloških tumora, migrena, demencije, Alzheimerove bolesti i autizma.

Tradicionalne ili modificirane ketogene dijete se ne koriste kod pojedinaca s poremećajima β-oksidacije masnih kiselina, nedostatkom piruvat karboksilaze, primarnim nedostatkom karnitina, organskim acidurijama, poremećajima u metabolizmu ketonskih tijela, poremećajima koji zahtijevaju visok unos ugljikohidrata kao dio liječenja, teškim bolestima jetre ili kod osoba sa sumnjom na hipoglikemiju. Poseban oprez je potreban za pojedince s povijesti bolesti poput bubrežnih kamenaca, hiperlipidemije, gastroezofagealne refluksne bolesti (GERB), šećerne bolesti te kada pridržavanje uputa za dijetu nije moguće. Istodobna upotreba steroida može ograničiti ketozu. Ako su prisutne prethodne prehrambene restrikcije, alergije i intolerancije te ako se povezuju s ponašajnim poteškoćama za vrijeme hranjenja, provedba dijete je i dalje moguća, no zbog okolnosti je znatno otežana. Ketogena dijeta može se provoditi kod pojedinaca na enteralnoj prehrani s nazogastričnom sondom ili gastrostomom.

I tradicionalne i modificirane ketogene dijete su se pokazale uspješnima za liječenje epilepsije. Odabir dijete ovisi o dobi, prehrambenim navikama/sklonostima i životnom stilu, uzimajući u obzir ukusnost hrane i jednostavnost provedbe dijete za djecu/odrasle i njihovu obitelj. Klasična ketogena dijeta se preporuča za dojenčad, a dostupni posebni pripravci s odgovarajućim ketogenim omjerom olakšavaju provedbu dijete za pojedince koji se hrane putem nazogastrične sonde ili gastrostome. Modificirane dijete su korisne za adolescente i odrasle koji preferiraju manje restriktivnu dijetu.

 

Literatura

  • Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Auvin S, et al. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open. 2018;3(2):175-192. doi:10.1002/epi4.12225